Epilepsy

뇌전증(Epilepsy, 간질)은 뇌에서 이상 신호에 의한 seizure와 같은 증상들이 반복적으로 나타나는 만성적 질환이다. EEG상 이상 신호가 국소적인지 대뇌반구에 있는지에 따라 부분과 전신 발작으로 분류

부분 발작(partial seizure)

• 단순 부분 발작: 의식 변화 없음
• 복합 부분 발작: 의식 변화 동반
  • aura나 automatism이 나타남: 입맛 다시기, 삼키기, 씹기, 손으로 만지작 거리기

Benign rolandic epilepsy

소아 부분 간질의 가장 흔한 형태

• 4~13세에 발생, 9~10세에 흔함
• 거의 밤에만 일어나는 발작, 운동 증상과 감각증상이 얼굴에 국한
• 수면이 전신화를 일으켜 전신긴장간대발작
• ECG: 중심 측두엽 부위의 반복적 극파
• 치료: Carbamazepine, gabapentin, 대부분 15세경 저절로 소실되므로 부작용 적은 약 선호

측두엽 간질(temporal lobe epilepsy)

• 영아 연축의 병력이 많음
• 청소년기에 시작하여 성인기의 가장 흔한 뇌전증 증후군
• 측두엽 병소 존재: 해마, 편도, 해마옆이랑 등의 sclerosis(mesial temporal sclerosis)
• 복합부분발작(m/c)
• 전조-> 발작 및 자동증-> 발작후 혼돈의 과정
  • 예) 순간적으로 이상한 생각과 주변이 낯선 느낌이 수초간 있다가 의식을 잃었고, 그 동안 앞으로 멍하니 응시하며 불러도 반응이 없고 입맛을 다시고 손을 만지작 거리는 행동을 보이다가 서서히 의식을 회복
  • 하루에 수십회하는 결신 발작보다 횟수가 드물다
• 발작 간 EEG: 병변이 있는 측두엽 부위 서파 및 극파
• 치료: Carbamazepine, phenytoin, valproate, 관자엽 절제술

전신 발작(generalized seizure)

• 근간대성 발작(myoclonic seizure): 빠르고 반복적인, 짧은 근반사 모양의 움직임
• 전신강직간대발작(generalized tonic-clonic seizure, GTCS): 긴장기의 의식소실, 사지 근육의 강직성 수축, 양안 상방 편위 후에 간대기에 빠른 간대성 동작 및 요실금, 대변실금이 나타남

영아 연축(West syndrome, infantile spasm)

• • 4~8개월 남아
  • 짧게 대칭적 목, 몸통 사지의 수축이 군집하여 발생, 하루에 수십, 수백번
  • 잠들 무렵이나 잠에서 깰때
  • ECG: 고부정뇌파(hypsarrhythmia, 점두경련의뇌파, 높은 진폭의 불규칙적인 뇌파)
  • 치료: ACTH, steroid, vigabatrin(Tuberous sclerosis에 속발한 경우)
  • 나쁜 예후: 3세 이후의 다른 경련이나 Lennox-Gastaut 증후군

Lennox-Gastaut syndrome

CNS disease or dysfunction과 관련 있는 경우가 흔함

• 1~7세, 25%에서 영아 연축 병력
• Triad:
  • 다양한 경련(usually including generalized tonic-clonic atonic, and atypical absence seizures)
  • EEG: showing slow (<3 Hz) spike-and-wave discharges and a variety of other abnormalities
  • 대부분 인지 기능의 장애 동반
• 치료: anticonvulsant가 별 효과없고 심한 경우 뇌들보 절제술이 필요하기도 함

결신 발작(absence seizure, 소발작)

• 짧은 시간 멍하게 쳐다보는 듯함, 하루에 수차례 빈번함
• 5~10세 여아
• 조짐, 자동증, 발작 후 증상이 없는 5~15초 정도의 의식 소실, 하루에 수십회
• ECG: 3Hz spike & wave complex
• 치료: Ethosuximide, Valproate(전신긴장간대발작 동반시)
• Juvenile absence epilepsy: 전신강직간대발작이 약 40% 내외에서 동반되며 지속적으로 약물을 복용해야하는 경우가 많다

청소년 근간대 뇌전증(Juvenile myoclonic epilepsy)

• 12~18세, 하루 한번 정도의 양쪽성 팔다리 근육간대경련발작 & 전신강직간대발작
• myoclonic seizure는 주로 기상후 아침에 흔하며 수면부족으로 유발 가능, 음주, 피로 등도 유발
• 1/3 absence이 동반가능, tonic-clonic seizure를 겪는 사람도 많다
• 완전 관해는 드물지만 anticonvulsant에 잘 반응하는 편
• 치료: Valproate

간질 중첩증(status epilepticus)

• 정의: 발작 10분 이상, 두 번 이상의 발작이 의식의 회복 없이 이어짐
• 원인: 전신 대사장애, 주정/약물, 저산소증, 두부외상, 감염, 뇌졸중
• 치료
  1. general supportive care with glucose check
  2. ativan(lorazepam) iv injection
  3. phenytoin loading with EKG monitoring
  4. phenobarbital
  5. midazolam
  6. anesthesia with phenobarbital

감별 질환

• 열성 경련
• 분노 발작
• 호흡 정지 발작