Immune thrombocytopenia

면역성 혈소판 감소증(Immune thrombocytopenia, idiopathic thrombocytopenia, ITP)는 혈소판수의 감소로 1차 지혈과정에 장애가 생기는 대표적 질환으로 acute ITP와 chronic ITP로 구분해 볼 수 있다.

임상 양상

• Bleeding time은 연장, PT 와 aPTT 정상

급성 ITP

• 2-6세, 남녀 동일
• 약 70%에서 평균 2주전에 바이러스 감염이 선행합니다.
• acute하게 증상 나타남
• 6개월 이내 자연히 호전됨

만성 ITP

• 20~40세 여성
• 특별한 유발 요인없음, 다른 자가면역 질환, 감염과 연관 많음
• insidious하게 발병
• 6개월 이상 만성적인 경과

진단

• 루틴 검사
  • PLT count: 감소
  • PBS: pseudothrombocytopenia 배제 위함
  • 응고검사: BT 연장, PT & aPTT 정상
• 다른 질환 감별 검사
  • BM exam
  • ANA
  • serologic test: HIV, hepatitis C 등
  • Coomb's test: anemia 발생시 autoimmune hemolytic anemia 배제 위함

치료

심각한 증상없이 혈소판이 30000(소아 2만) 이상으로 유지되는 경우 경과관찰 가능

• acute ITP: corticosteroid -> IVIG -> splenectomy
  • 수술 원치 않는 경우 Rituximab 사용 가능
• chronic ITP: corticosteroid -> splenectomy
  • Corticosteroid가 초기치료
  • Splenectomy: 위 치료 실패, 악화, 만성시 splenectomy 시행
  • 면역억제치료: 위 두 치료에도 반응하지 않을때
  • IVIG: 심한 혈소판 감소증일 때, 또는 다른 치료에 반응 하지 않을 때