행위

Immune thrombocytopenia

Jin (토론 | 기여)님의 2017년 9월 26일 (화) 23:15 판 (치료)
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면역성 혈소판 감소증(Immune thrombocytopenia, idiopathic thrombocytopenia, ITP)는 혈소판수의 감소로 1차 지혈과정에 장애가 생기는 대표적 질환으로 acute ITPchronic ITP로 구분해 볼 수 있다.

임상 양상

  • Bleeding time은 연장, PT 와 aPTT 정상

급성 ITP

  • 2-6세, 남녀 동일
  • 약 70%에서 평균 2주전에 바이러스 감염이 선행합니다.
  • acute하게 증상 나타남
  • 6개월 이내 자연히 호전됨

만성 ITP

  • 20~40세 여성
  • 특별한 유발 요인없음, 다른 자가면역 질환, 감염과 연관 많음
  • insidious하게 발병
  • 6개월 이상 만성적인 경과

진단

  • 루틴 검사
    • PLT count: 감소
    • PBS: pseudothrombocytopenia 배제 위함
    • 응고검사: BT 연장, PT & aPTT 정상
  • 다른 질환 감별 검사
    • BM exam
    • ANA
    • serologic test: HIV, hepatitis C 등
    • Coomb's test: anemia 발생시 autoimmune hemolytic anemia 배제 위함

치료

심각한 증상없이 혈소판이 30000(소아 2만) 이상으로 유지되는 경우 경과관찰 가능

  • acute ITP: corticosteroid -> IVIG -> splenectomy
    • 수술 원치 않는 경우 Rituximab 사용 가능
  • chronic ITP: corticosteroid -> splenectomy
    • Corticosteroid가 초기치료
    • Splenectomy: 위 치료 실패, 악화, 만성시 splenectomy 시행
    • 면역억제치료: 위 두 치료에도 반응하지 않을때
    • IVIG: 심한 혈소판 감소증일 때, 또는 다른 치료에 반응 하지 않을 때