행위

Neonatal cholestasis

Jin (토론 | 기여)님의 2015년 11월 17일 (화) 19:18 판

신생아 담즙정체증(neonatal cholestasis)은 생후 14일 이후의 신생아기에 지속적으로 포합성 고빌리루빈혈증을 일으키는 질환군이다.

임상 양상

원인 질환

신생아 간염

  • 특발성이 많지만 감염성(TORCHS, B형 간염)도 존재
  • 치료: MCT(medium chain triglyceride) for 지방흡수장애 등

간외 담도 폐쇄증

  • 진단
    • Hepatobiliary scintigraphy; HIDA, DISIDA 동위원소가 장내로 배설되지 않을 경우 의심
    • Liver biopsy
    • USG
    • Intraoperative cholangiogram
  • 치료
    • 내과적 치료
    • 외과적 치료
      • Kasai operation: 생후 8주 이전에 수술해야 담즙 배출이 잘 됨, 합병증으로 상행성 담도염이 대표적
      • 간이식: congenital biliary atresia(m/c)
  • 좋은 예후 인자
    • 생후 8주 이내의 수술
    • 수술 1개월 후 빌리루빈 배설이 하루 6mg 이상
    • 수술 전 간손상이 경미
    • 재발성 담도염이 없는 경우
    • 수술시 간문담도의 지름이 150um 이상