Pheochromocytoma

갈색세포종(Pheochromocytoma)는 부신 수질의 크롬친화성 세포에서 발생한 카테콜아민 분비 종양이다.

임상 양상

• Triad: 두통, 심계항진, 발한
• Hypertension: 기립성 저혈압 및 혈압 변동이 심하기도 함

진단

• 24시간 소변 catecholamine, metanephrine, VMA(비특이적): 증가
• 혈중 Fractionated metanephrine: 민감도가 높고 간단하여 1차 선별검사로 쓰임
• Adrenal dynamic CT
• ¹³¹I MIBG scan: extraadrenal tumor의 위치 파악이나 악성 갈색 세포종 재발 추적
• FNA: 금기

치료

• 수술 전: 고혈압 조절, alpha blocker->beta blocker
• 수술 중: 고혈압에 nitroprusside, 부정맥에 short-acting beta blocker(esmolol), lidocaine
• 수술 후: 저혈압 막기 위한 수액 보충, rebound hypoglycemia 위험으로 혈당 검사
• 악성: 방사선, 항암화학 요법 등이 필요

DDx

• Adrenocortical carcinoma
• Adrenal metastasis(hypervascular)

참고

• pheochromocytoma는 adrenal medulla의 paraganglioma

관련 질환

• MEN