Imperforate anus

항문 막힘증(Imperforate anus)는 선천성 anorectal malformation으로 Pubpcoccygeal line(PC line) 상방인지 하방인지에 따라 치료 달라진다

임상 양상

• 고위형: 요도, 방광 샛길 흔함(소변에서 대변이 섞여 나옴), VACTERAL 기형(저위형보다 흔함)
  • VACTERAL: Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheoesophageal fistula and/or Esophageal atresia, Renal & Radial anomalies and Limb defects
• 저위형: 회음부 피부로 샛길, 수술 후 정상 배변 능력 획득 90~95%

진단

• 회음부 시진:가장 중요
• US, MRI: pouch level 평가

치료

• PC line 하방에 위치: 저위형으로 cut back anopalsty(항문 성형술을 시행)
• PC line 주변과 상방: 중간형, 고위형으로 three step op. 시행한다.
  • preliminary colostomy(결장조루술)
  • Posterior sagittal anorectoplasty, endorectal pull-through op.
  • colostomy repair

참고

• Currarino triad: anorectal malformation + sacrococcygeal osseous defect + presacral mass(teratoma, hamartoma 등)