Neonatal cholestasis

신생아 담즙정체증(neonatal cholestasis)은 생후 14일 이후의 신생아기에 지속적으로 포합성 고빌리루빈혈증을 일으키는 질환군이다.

임상 양상

• 무담즙변
• 소양증, 황달 등

원인 질환

• 특발성 신생아 간염(m/c)
• 간내 담도 형성 부전증
• 간외 담도 폐쇄증(Extrahepatic biliary atresia)

신생아 간염

• 특발성이 많지만 감염성(TORCHS, B형 간염)도 존재
• 치료: MCT(medium chain triglyceride) for 지방흡수장애 등

간외 담도 폐쇄증

• 진단
  • Hepatobiliary scintigraphy; HIDA, DISIDA 동위원소가 장내로 배설되지 않을 경우 의심
  • Liver biopsy
  • USG
  • Intraoperative cholangiogram
• 치료
  • 내과적 치료
  • 외과적 치료
    • Kasai operation: 생후 8주 이전에 수술해야 담즙 배출이 잘 됨, 합병증으로 상행성 담도염이 대표적
    • 간이식: congenital biliary atresia(m/c)
• 좋은 예후 인자
  • 생후 8주 이내의 수술
  • 수술 1개월 후 빌리루빈 배설이 하루 6mg 이상
  • 수술 전 간손상이 경미
  • 재발성 담도염이 없는 경우
  • 수술시 간문담도의 지름이 150um 이상