Chiari malformation

Chiari malformation은 neural tube closure에 문제가 있어 생기는 선천성 기형으로 brain이 spinal canal로 herniation되며 정도에 따라 3가지 타입이 있음.

Chiari I malformation

• cerebellar tonsil herniation(foramen magnum 아래 5mm 이상)
• syringomyelocele 동반 가능.
• Intact 4th ventricle, medulla, cerebellum
• 동반가능 질환: hydrencephalus, syringohydromyelia, Klippel-Feil syndrome

Chiari II malformation

• tectal plate deformation → cerebellum & brain stem herniation + Myelomeningocele in lumbosacral spine(nearly 100%)
• cervicomedullary kink
• tectal beaking
• encysted 4th ventricle
• scooped-out lacunar skull
• interdigitation of the gyri
• 동반 가능 질환 corpus callosal hypoplasia, steatogyria

Chiari III malformation

• Rare and higher mortality rate.
• Cerebellum or brain stem이 C1, C2 후측 결손을 통해 빠져나온 기형(encephalocele)