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| − | [[분류:Disease]] [[분류:Rheumatology]] | + | [[redirect: systemic lupus erythematosus]] |
| − | [[전신 홍반성 루프스]]([[Systemic lupus erythematosus]], [[SLE]])는 젊은 나이에 발병하여 전신 증상으로 나타나 만성적인 경과를 보이는 [[자가면역 질환]]이다.
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| − | ==Systemic Lupus Erythmatosus(SLE)==
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| − | *진단
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| − | SLE의 진단은 SLE에서 특징적으로 나타나는 임상증상들과 자가항체의 존재로 내리게된다. SLE의 특징적인 임상증상들은 다음과 같다 (SLICC criteria; 기존의 ACR criteria의 부족함을 보완):
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| − | **Skin
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| − | ***Acute, subacute cutaneous lupus erythematosus
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| − | ***Chronic cutaneous lupus erythematosus
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| − | **Oral ulcers
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| − | **[[Alopecia]]
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| − | **[[Synovitis]]
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| − | **Renal
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| − | ***Protein/Cr ≥ 0.5
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| − | ***RBC casts
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| − | ***Biopsy
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| − | **Neurologic
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| − | ***Seizures, psychosis, mononeuritis, myelitis, peripheral or cranial neuropathies, acute confusional state
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| − | **[[Hemolytic anemia]]
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| − | **[[Leukopenia]](<4,000) or [[lymphopenia]](<1,000)
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| − | **[[Thrombocytopenia]](<100,000)
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| − | **Immunologic manifestations
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| − | ***[[ANA]] > reference negative value
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| − | ***[[Anti-dsDNA]]
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| − | ***[[Anti-Sm]]
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| − | ***[[Antiphospholipid]]
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| − | ***Low serum complement
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| − | ***Positive [[direct Coombs test]]
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| − | SLE의 진단을 위해서는 위의 17개 중 4개가 해당 되어야 한다.
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| − | 해당되는 4개 중 1개는 임상증상을 포함하며 1개는 면역학적 기준을 만족시켜야 한다.
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| − | 또는, ANA나 dsDNA 양성이면서 루푸스 신염에 합당하는 병리소견이 증명되면 진단 할 수 있다.
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| − | 쉽고 간단하게 외우는 방법으로는 "DOPAMIN RASH" 로 외우는 방법이 있다 (ACR criteria)
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| − | 다음 11가지 진단기준 중 4가지 이상을 만족시킬 때
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| − | {| class="wikitable"
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| − | | Discoid rash
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| − | | Oral ulcer
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| − | |-
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| − | | Photosensitivity : 자외선 노출시 피부과민반응
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| − | | ANA
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| − | |-
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| − | | Malar rash
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| − | |-
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| − | | Immunologic disorder : Anti-dsDNA, Anti-Sm, and/or Antiphospholipid antibodyh
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| − | |-
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| − | | Neurologic disorder : 경련이나 정신병증(별다른 원인이 없는)
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| − | | Renal disorder : Proteinuria(>0.5g/day or >3+) or Cellular case
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| − | | Arthritis : Nonerosive arthritis
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| − | | Serositis : Pleuritis or pericarditis
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| − | |-
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| − | | Hematologic disorder : 하나 이상// 적혈구이상 : hemolytic anemia / 백혈구이상 : leukopenia(<4000 /|㎕). or lymphopenia(<1500/㎕) / 혈소판이상 : platelet <100,000/㎕|
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| − | |}
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| − | ==SLE와 자가항체==
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| − | *1)[[Antinuclear Ab]]([[ANA]]) : 가장 유용한 선별검사(민감도 95%이상)
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| − | *2)Anti-dsDNA, Anti-Sm : 특이도 높은 항체로 진단기준에 포함
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| − | *3)Antiphospholipid Ab : 진단기준에 포함
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| − | ==SLE에서 질병활성도==
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| − | *1)Anti-dsDNA
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| − | *2)Complement(C3, C5, CH50) 감소
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| − | *3)[[ESR]]
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| − | *4)soluble [[IL-2]], MCP-1 등
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| − | ==임상양상==
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| − | 일반적으로 피로감, 열, 체중감소, 근육통 등을 보이고 장기 침범이 있을때 아래와 같은 증상이 나타난다.
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| − | *1.피부증상
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| − | *#원반모양 홍반 루푸스
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| − | *#나비모양 발진(Malar rash)
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| − | *2.근골격게증상
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| − | *#관절염/관절통 (m/c) : 관절의 변형 및 방사선학적 골 미란(erosion)은 드물다.
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| − | *#허혈성/골괴사
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| − | *#근병증/근육통 : SLE 자체 혹은 스테로이드 치료에 의해 발생
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| − | *3.혈관폐쇄 증상
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| − | (1)Antiphospholipid Ab : 응고항진, 급성혈전증과 관련
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| − | (2)SLE는 죽상경화증의 위험을 높임
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| − | (3)TIA, 뇌졸중, 심근경색 등의 유병률 증가
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| − | *4.신경계 증상
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| − | CNS, PNS 모두 침범 가능하며, SLE가 아닌 다른 원인을 배제한 후,
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| − | 면역억제가 필요한지, 항응고칠가 필요한지 감별해야한다.
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| − | *5. 신장 증상 : 루푸스 콩팥염
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| − | (1)가장 심각한 합병증
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| − | (2)대부분 무증상! 따라서 SLE 의심시 urine analysis 필요하다.
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| − | (3)Diffuse proliferative lupus nephritis(Class IV) : 가장 나쁜 예후이다.
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| − | *6. 심폐 증상
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| − | (1)심장 증상 : 심막염(m/c), 심근염, 심내막염
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| − | (2)폐 증상 : 흉막염/흉수(m/c), 간질성 염증, 폐포내 출혈
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| − | ==치료==
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| − | SLE는 완치가 불가능하다. SLE의 치료목표는 증상을 조절하고, 장기손상을 방해하는데 초점을 맞춘다.
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| − | 치료는 주요장기 침범여부에 따라 보존적 치료(주요장기 미침범)와 적극적 치료(주요장기 침범)로 구분짓는다.
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| − | *Non-life threatening disease에서의 보전적 치료
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| − | **장기손상 증상이나 징후 없이 피로감, 통증 등을 가벼운 증상들을 보이고 있는 SLE의 환자의 치료는 증상 완화에 치료 초점이 맞춰진다.
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| − | **위와 같은 환자의 주된 치료는 진통제와 항말라리아제이다.
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| − | **[[Acetaminophen]]과 [[NSAID]]는 통증/염증 완화를 위해 사용된다.
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| − | **항말라리아제([[Antimalarials]])로는 [[hydroxychloroquine]], [[chloroquine]], [[quinacrine]]이 있고, 피부염, 관절염, 피로감 증상 완화에 사용된다.(주의해야 할 것은 항말라리아제 장기 사용시 망막독성으로 안과적 추적 검사가 필요하다)
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| − | **만약 위와 같은 치료에도 불구하고 증상 호전이 더딜 경우 저용량 스테로이드를 추가로 사용할 수 있다.
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| − | *Life-threatening disease(severe cases of SLE)에서의 치료
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| − | **전신적인 염증반응을 보이는 심각한 SLE의 경우는 전신적 [[glucocorticoid]] 사용을 기본으로 한다(대부분 high dose로 사용).
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| − | **Cytotoxic/immunosuppressive agents를 추가하여 치료 할 수 있다([[cyclophosphamide]], [[mycophenolate mofetil]], [[azathioprine]], etc.).
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| − | **[[Methotrexate]]는 관절염과 피부염에서 사용 할 수 있다.
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| − | **[[Rituximab]], [[belimumab]]과 같은 biologics도 사용 할 수 있다.
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| − | ==SLE의 증상별 치료 정리 ==
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| − | {| class="wikitable"
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| − | | [[Arthritis]]
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| − | | [[NSAIDs]]->[[Antimalarials]]->Steroids or Methotrexate
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| − | | Oral ulcer
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| − | | Antimalarials
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| − | | Raynaud
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| − | | Warm clothing -> Biofeedback -> Nifedipine(CCB) -> Parazosin
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| − | | Serositis
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| − | | NSAIDs -> Steroids
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| − | | HTN
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| − | | Diuretics -> ACEi -> CCB -> β-blocker -> Vasodilator
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| − | | Thrombocytopenia/Hemolytic anemia
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| − | | Steroid -> IVIG -> Cytotoxic -> Splenotomy
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| − | | Renal disease
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| − | | Steroid -> Pulse steroid -> cytotoxic drug
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| − | | Antiphospholipid Ab SD
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| − | | Chronic warfarin therapy
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