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*Rare and higher mortality rate. | *Rare and higher mortality rate. | ||
*Cerebellum or brain stem이 C1, C2 후측 결손을 통해 빠져나온 기형(encephalocele) | *Cerebellum or brain stem이 C1, C2 후측 결손을 통해 빠져나온 기형(encephalocele) | ||
2022년 1월 23일 (일) 15:06 판
Chiari malformation은 neural tube closure에 문제가 있어 brain이 spinal canal로 herniation 되는 선천성 기형으로 정도에 따라 3가지 타입이 있음.
Chiari I malformation
- cerebellar tonsil herniation(foramen magnum 아래 5mm 이상)
- syringomyelocele 동반 가능.
- Intact 4th ventricle, medulla, cerebellum
- 동반가능 질환: hydrencephalus, syringohydromyelia, Klippel-Feil syndrome
Chiari II malformation
- tectal plate deformation → cerebellum & brain stem herniation + Myelomeningocele in lumbosacral spine(nearly 100%)
- cervicomedullary kink
- tectal beaking
- encysted 4th ventricle
- scooped-out lacunar skull
- interdigitation of the gyri
- 동반 가능 질환 corpus callosal agenesis/hypoplasia, steatogyria
Chiari III malformation
- Rare and higher mortality rate.
- Cerebellum or brain stem이 C1, C2 후측 결손을 통해 빠져나온 기형(encephalocele)