Rabies

광견병(Rabies)는 감염된 동물과 사람의 중추신경에서 급격하게 진행하며 발생하는 감염병이다. 광견병의 감염은 동물을 매개로 하여 이루어진다. 광견병은 뇌염성(encephalitic) 그리고 마비성(paralytic) 형태로 나타나 진행.

• 감염원 : Rhabdoviridae family(ssRNA) -- genus Lyssavirus, Vesiculovirus
• 감염은 주로 동물이 깨물어 발생한다. (i.e. 개(canine)과 동물, 박쥐, 고양이 등) #북미에서는 물린 흔적이 없이 광견병이 발생하기도 한다.

증상

광견병은 주로 의식소실을 동반하지 않은 비정형 뇌염의 형태로 나타난다. 광견병이 진행되어 혼수가 동반 되었을 때에는 질병의 유무를 알기 쉽지 않다. 소수의 환자들이 급성 이완성 마비의 증상을 나타낸다.

• 전구증상
  • 광견병 초기, 비전형적
    • 열(fever), 무력감(malaise), 두통(headache), 구역(nausea), 구토(vomiting)
    • 불안, 초조 등의 증상이 나타날 수 있다(Anxiety, agitation)
  • 광견병 초기, 전형적 신경학적 증상
    • 감각이상(paresthesia)
    • 통증(pain)
    • 초기 노출 부위(물린 부위) 가려움(pruritus)
    • 위 3개중 하나 이상이 50-80%의 환자 중에서 발생하며 광견병을 강력히 시사한다.
• 뇌염성 광견병(encephalitic rabies) - 80%
  • 열(fever), 혼란(confusion), 환각(hallucination), 호전성(combativeness); 전투적
  • 발작(seizure)
  • 자율신경 이상(autonomic dysfunction) - hypersalivation, gooseflesh, cardiac arrythmia, priapism
  • 공수병(hydrophobia); 항상 나타나는 증상은 아니다
  • 혐기증(aerophobia)
  • "개거품"("foaming at the mouth") = hypersalivation + pharyngeal dysfunction 의 결과
• 마비성 광견병(paralytic rabies) - 20%
  • 근력저하가 주된 증상이며, 뇌염성 광견병 증상(hyperexcitabilty, hydrophobia, aerophobia)이 없다.
  • 마비와 근력저하는 대개 물린 부위에서 시작 되어 사지와 얼굴로 진행한다.
  • 마비증상으로 Guillain-Barre syndrome와 혼동 될 수 있으니 주의.

진단

광견병 진단에 도움이 되는 랩을 내어 확인한다. 도움이 되는 샘플은 다음과 같다 :

• 혈청(serum) or CSF study.
• Skin biopsy from the neck and brain tissue(뇌조직은 대부분 사후 채취)

진단을 위해 시행하는 테스트는 다음과 같다 :

• Rabies virus-specific Ab
• RT-PCR amplification - highly specific and sensitive
• Direct fluorescent Ab testing - highly specific and sensitive

치료

• 증상이나 징후가 나타나기 전에 감염 위험 요인에 노출된 후 예방(Post-exposure prophylaxis; PEP)이다. 광견병에서 확립된 치료는 없다. 증상 완화를 위해 palliative Tx를 시행 할 수 있다.

예후

• 광견병은 거의 항상 치명적인 질병이다. 하지만, 잠복기에 적절한 노출 후 예방 치료로(PEP) 병의 진행을 방지 할 수 있다.

예방

• Post-exposure prophylaxis(PEP)
  • 노출을 야기한 동물을 잡아 10일간 관찰
    • 동물이 정상일 시 PEP 불필요
    • 이상 증상 보일 시 즉시 안락사 시킨 후 뇌조직 검사 시행
      • 고위험 노출 AND/OR 광견병 유행지역 => PEP 시행
      • 조직 검사 정상 - 광견병(-)
  • 동물 포획 실패 시 PEP 시행
  • PEP = Rabies immunoglobulin(RIG) + rabies vaccine + local wound care

##RIG는 첫 백신 투여 후 7일 이내에 투여 되어야 한다!!

• Pre-exposure prophylaxis
  • 광견병 노출의 고위험군(직업적이나, 광견병 위험 지역으로 여행을 다니는 경우 등)
  • 3 doses on days 0, 7, 21 OR 28 - 이후 혈청 중화 항체 검사를 통해 부스터 필요 여부를 정할 수 있다.
  • 면역자가 광견병에 노출 되었을 때 0일과 3일에 두번의 부스커 백신 주사가 필요하다. (RIG 불필요)

TIP

광견병 부분은 주로 PEP에서 문제 출제

참고

• Harrison's Principles of Internal medicine. 19th ed.