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**VACTERAL: Vertebral anomalies, [[Anal atresia]], Cardiac defects, [[Tracheoesophageal fistula]] and/or Esophageal atresia, Renal & Radial anomalies and Limb defects | **VACTERAL: Vertebral anomalies, [[Anal atresia]], Cardiac defects, [[Tracheoesophageal fistula]] and/or Esophageal atresia, Renal & Radial anomalies and Limb defects | ||
*저위형: 회음부 피부로 샛길, 수술 후 정상 배변 능력 획득 90~95% | *저위형: 회음부 피부로 샛길, 수술 후 정상 배변 능력 획득 90~95% |
2022년 2월 6일 (일) 15:51 기준 최신판
항문 막힘증(Imperforate anus)는 선천성 anorectal malformation으로 Pubpcoccygeal line(PC line) 상방인지 하방인지에 따라 치료 달라진다
임상 양상
- 고위형: 요도, 방광 샛길 흔함(소변에서 대변이 섞여 나옴), VACTERAL 기형(저위형보다 흔함)
- VACTERAL: Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheoesophageal fistula and/or Esophageal atresia, Renal & Radial anomalies and Limb defects
- 저위형: 회음부 피부로 샛길, 수술 후 정상 배변 능력 획득 90~95%
진단
- 회음부 시진:가장 중요
- US, MRI: pouch level 평가
치료
- PC line 하방에 위치: 저위형으로 cut back anopalsty(항문 성형술을 시행)
- PC line 주변과 상방: 중간형, 고위형으로 three step op. 시행한다.
- preliminary colostomy(결장조루술)
- Posterior sagittal anorectoplasty, endorectal pull-through op.
- colostomy repair
참고
- Currarino triad: anorectal malformation + sacrococcygeal osseous defect + presacral mass(teratoma, hamartoma 등)