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*chronic ITP: corticosteroid -> splenectomy | *chronic ITP: corticosteroid -> splenectomy | ||
**[[Corticosteroid]]가 초기치료 | **[[Corticosteroid]]가 초기치료 | ||
| + | **[[Splenectomy]]: 위 치료 실패, 악화, 만성시 splenectomy 시행 | ||
| + | **면역억제치료: 위 두 치료에도 반응하지 않을때 | ||
**[[IVIG]]: 심한 혈소판 감소증일 때, 또는 다른 치료에 반응 하지 않을 때 | **[[IVIG]]: 심한 혈소판 감소증일 때, 또는 다른 치료에 반응 하지 않을 때 | ||
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2017년 9월 26일 (화) 23:15 기준 최신판
면역성 혈소판 감소증(Immune thrombocytopenia, idiopathic thrombocytopenia, ITP)는 혈소판수의 감소로 1차 지혈과정에 장애가 생기는 대표적 질환으로 acute ITP와 chronic ITP로 구분해 볼 수 있다.
임상 양상
- Bleeding time은 연장, PT 와 aPTT 정상
급성 ITP
- 2-6세, 남녀 동일
- 약 70%에서 평균 2주전에 바이러스 감염이 선행합니다.
- acute하게 증상 나타남
- 6개월 이내 자연히 호전됨
만성 ITP
- 20~40세 여성
- 특별한 유발 요인없음, 다른 자가면역 질환, 감염과 연관 많음
- insidious하게 발병
- 6개월 이상 만성적인 경과
진단
- 루틴 검사
- PLT count: 감소
- PBS: pseudothrombocytopenia 배제 위함
- 응고검사: BT 연장, PT & aPTT 정상
- 다른 질환 감별 검사
- BM exam
- ANA
- serologic test: HIV, hepatitis C 등
- Coomb's test: anemia 발생시 autoimmune hemolytic anemia 배제 위함
치료
심각한 증상없이 혈소판이 30000(소아 2만) 이상으로 유지되는 경우 경과관찰 가능
- acute ITP: corticosteroid -> IVIG -> splenectomy
- 수술 원치 않는 경우 Rituximab 사용 가능
- chronic ITP: corticosteroid -> splenectomy
- Corticosteroid가 초기치료
- Splenectomy: 위 치료 실패, 악화, 만성시 splenectomy 시행
- 면역억제치료: 위 두 치료에도 반응하지 않을때
- IVIG: 심한 혈소판 감소증일 때, 또는 다른 치료에 반응 하지 않을 때