"Androgen insensitivity syndrome"의 두 판 사이의 차이
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2015년 12월 2일 (수) 12:11 판
안드로겐 무감응(Androgen insensitivity syndrome, AIS, testicular feminization)은 XY와 정상 testis를 가진 남성에서 androgen은 분비되나 androgen receptor의 이상으로 생기는 질환
임상 양상
- XY임에도 외부 생식기가 여성으로 발달
- 무월경, Mullerian duct에서 파생되는 구조물은 없다
- Asynchronous puberty: Breast는 발달, pubic & axillary hair는 없다
치료
- 생식샘 제거술: 악성화 가능성으로 잠복 고환의 제거
감별 질환
- 뮬러관 기형: 음모가 발달한다.
- Swyer syndrome: mullerian duct 구조물 존재, 음모 발달, 유방 미발달