Multiple sclerosis
(다발경화증에서 넘어옴)
다발성 경화증(Multiple sclerosis, MS)는 CNS의 가장 흔한 탈수초성 질환으로 Th1에 의한 자가면역 질환이다.
임상 양상
- 젊은 여성
- 한국인에서 optico-spinal form이 많다: Optic neuritis로 시력 저하 및 안구 운동시 통증, 일정 척수 분절 이하의 편측 혹은 양측 감각이상, 운동장애 및 배뇨, 배변 장애
- 대뇌: 가장 흔한 병소이나 아주 큰 경우를 제외하고 증상이 미미
- Relapsing-remitting type: 가장 흔하다. 여러 증상의 악화와 완화를 반복하면서 점차 악화됨
- Lhemitte sign
- Uhthoff's phenomenon: 높은 온도 노출 후 증상 악화
진단
- 임상적 진단(McDonald's criteria): 뇌, 척수, 시각신경을 포함한 CNS의 이상이 다른 두 영역에서 두 차례 이상 나타나고, 다른 가능한 모든 질환을 배제한 경우
- MRI: 병변의 조기 진단이 가능해짐, 1회의 증상과 MRI 소견으로 진단 가능
- Dawson's finger appearance(Periventricular extension)
- multiple perpendicular callososeptal T2 hyperintensities
- Transient enhancement during active demyelination (>90% disappear within 6 months)
- 척수에 생긴 다발성 경화증은 주로 위치가 신경섬유가 많은 외곽 부분에 분포
치료
- high dose corticosteroid: 급성기 대증 치료
- Interferon-beta, glatiramer acetate: 1차 치료제, 장기적인 완화, 진행을 늦춤
- Natalizumab, Mitoxantrone, Fingolimod
감별 질환
- Neuromyelitis optica
- Transverse myelitis
- Amyotrophic lateral sclerosis(ALS, motor neurone disease, Lou Gehrig's disease]]